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Journée mondiale du lymphome

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Le lymphome : un cancer fréquent et pourtant méconnu

Lymphome, myélome, leucémies… Les cancers du sang ont des dénominations multiples Au point que de nombreux Français ignorent qu’il s’agit bel et bien de cancers. Et pour ceux qui le savent, il est souvent difficile de faire la différence entre chacune de ces maladies. Diverses initiatives ont été déployées pour mieux informer la population sur ces pathologies. Ainsi, le mois de septembre est-il traditionnellement dédié à la sensibilisation à l’ensemble des cancers du sang et la Journée du 15 septembre aux lymphomes.


Tout le monde a entendu parler du cancer du côlon ou du poumon. Ces cancers sont diagnostiqués chaque année chez respectivement 43 000 et 46 000 personnes. En revanche les cancers du sang qui affectent un nombre semblable de personnes en France (45 000 nouvelles personnes par an — Soit plus de 10% de l’ensemble des nouveaux cas de cancers) demeurent largement méconnus1. Une proportion importante de ces hémopathies malignes sont des « hémopathies lymphoïdes » autrement dit des lymphomes et des maladies apparentées2, ce qui fait de ces hémopathies lymphoïdes le 5ème cancer le plus fréquent chez l’adulte3 et le 3ème cancer le plus fréquent chez l’enfant4. Les lymphomes touchent environ 2 millions de personnes dans le monde. (source : LYSA)

Un cancer méconnu

Une étude réalisée en 2016 par l’association France Lymphome Espoir confirmait que le grand public présentait une certaine méconnaissance sur ce sujet. Plus étonnant, les patients eux-mêmes étaient relativement mal informés, seuls 70 % d’entre eux savaient le type de lymphome dont ils étaient atteints et 54 % connaissaient les caractéristiques de leur maladie5.

Une incidence croissante

Le lymphome est une des tumeurs dont la fréquence augmente le plus dans les pays développés. Son incidence a pratiquement doublé en 20 ans6. Si les causes de cette augmentation ne sont pas entièrement connues, le mode de vie occidental et les pesticides ne seraient pas étrangers à cette évolution. Depuis 2015, il existe un tableau des maladies professionnelles (tableau 59 du régime agricole) portant sur les hémopathies malignes provoquées par les pesticides (décret n° 2015-636 du 5 juin 2015)7.


De quoi parle-t-on lorsqu’on évoque le lymphome ?

Une maladie des lymphocytes

Les lymphomes sont des maladies qui se développent à partir de cellules appartenant à la famille des globules blancs : les lymphocytes (lymphocytes B, T et parfois NK). Elles sont caractérisées par leur prolifération incontrôlée. Les lymphocytes sont des cellules qui jouent un rôle très important dans le contrôle de l’immunité (coordination de la réponse immunitaire et destruction directe des agents pathogènes). Les lymphomes peuvent affecter chacun de ces types de cellules mais la majorité concerne les lymphocytes B8.

2 grandes catégories mais de très nombreux sous-types

Il existe deux grands types de lymphomes, les lymphomes hodgkiniens (LH) et les non-hodgkiniens (LNH). Ils touchent aussi bien le sujet âgé que l’enfant ou le jeune adulte. Les LNH représentent environ 85 % des lymphomes ; ils comportent une grande variété de sous-types9. De son côté le LH affecte plus de 2000 personnes chaque année et survient principalement chez les jeunes adultes10.



Le réseau lymphatique et les chaines ganglionnaires11


Pronostic et gravité

Des traitements de plus en plus efficaces

La majorité des lymphomes répondent bien aux chimiothérapies. Le LH peut ainsi être guéri dans près de 90 % des cas12 (95 % pour les stades I et II13). Pour les LNH, le traitement proposé est souvent le protocole R-CHOP associant immunochimiothérapie et corticoïde. L’adjonction d’une thérapie ciblée peut renforcer la réponse au traitement.

Les LNH comportent de très nombreux sous-types (80 sous-types selon la classification de l’OMS). Certains sont très agressifs, d’autres au contraire sont dit « indolents ». Pour ces derniers, une surveillance active peut être envisagée et si le cancer indolent se réveille et devient agressif un traitement sera prescrit14.

Même parmi les cancers agressifs, de très bon taux de rémission sont obtenus (de 60 à 90 % selon le type de cancer). Pour les patients en rechute, les traitements peuvent permettre d’obtenir de bons taux de survies15.

Lymphomes hodgkinien et non hodgkinien



Symptômes et diagnostic

Repérer les signes d’alerte

L’augmentation du volume d’un ou plusieurs ganglions est un signe fréquent, souvent au niveau du cou, de l’aisselle, de l’aine. D’autres symptômes sont possibles selon la localisation des ganglions. Un gonflement du visage et du cou peut être dû à l’atteinte des ganglions thoraciques. Des maux de ventre, des troubles digestifs et des ballonnements signent l’envahissement des ganglions abdominaux…Des lourdeurs de jambes et des œdèmes si les ganglions de l’aine sont touchés. D’autres symptômes sont fréquemment susceptibles d’être associés : fièvre, amaigrissement, sueurs nocturnes, démangeaisons…17

Tous ces signes doivent amener à consulter. Le bilan comportera notamment des analyses sanguines pour chercher dans le sang de lymphocytes anormaux. Au moindre doute d’autres explorations seront réalisées (biopsie du ganglion, scanner ou Pet-Scan…). Et si le diagnostic confirme un lymphome, un bilan d’extension beaucoup plus complet sera prescrit pour caractériser le lymphome et adapter au mieux la thérapie18. Les lymphomes sont pris en charge dans les unités d’oncohématologie.


Si vous sentez un ganglion dur et gonflé en dehors de tout épisode infectieux, consultez votre médecin.


Traitements

Immunothérapies, anticorps bispécifiques, CAR-T cells : des progrès s’annoncent

Le traitement des lymphomes repose principalement sur des chimiothérapies qui se révèlent efficaces dans la majorité des cas. Néanmoins, certains lymphomes restent de mauvais pronostic. De nouvelles approches innovantes ont changé la donne. Elles permettent d’alléger le traitement et donc les effets secondaires. Ainsi, pour des maladies comme le Lymphome de Hodgkin, les médecins peuvent limiter le recours à la radiothérapie (qui peut comporter des risques à long terme). De nouveaux traitements ou combinaisons avec des traitements existants actuellement à l’essai devraient améliorer encore ces résultats. Ainsi l’immunothérapie anti-check-points (destinée à réveiller le système immunitaire pour qu’il combatte lui-même le cancer) est très prometteuse seule ou en association avec la chimiothérapie pour les lymphomes de Hodgkin.19.

Pour les lymphomes B diffus à grandes cellules (5100 nouveaux cas en 2018 soit près d’un tiers des lymphomes) le pronostic était naguère sombre. La prise en charge offre aujourd’hui une rémission complète à plus de 60 % des patients. L’arrivée d’anticorps conjugués associant un anticorps et une chimiothérapie (afin d’aider la chimiothérapie à rentrer dans les cellules cancéreuses…) et d’anticorps bispécifiques (anticorps dotés de deux bras pour rapprocher la cellule cancéreuse du lymphocyte destiné à la détruire) devrait permettre d’améliorer significativement ces résultats. Autre thérapie, les CAR-T cells (cellules T à récepteur antigénique chimérique) : cette approche personnalisée consiste à prélever les lymphocytes T du patient, à les modifier génétiquement en laboratoire pour qu’une fois injectés, ils reconnaissent un antigène présent à la surface des cellules cancéreuses. Plusieurs CAR-T cells ont montré des taux de réponses et de survie élevés chez des patients résistant aux traitements standards20.


En savoir plus :

  • Pour participer à une étude clinique : l’association Lysa a mis en place un réseau de recherche clinique sur le lymphome https://experts-recherche-lymphome.org/lysa/.
  • France Lymphome Espoir (ELLYE) est une association de patients dédiée à l’information et l’accompagnement des familles : https://www.ellye.fr.

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Sources

  1. Santé Publique France, « Estimations nationales de l’incidence et de la mortalité par cancer en France métropolitaine entre 1990 et 2018 – Volume 2 : Hémopathies malignes : Étude à partir des registres des cancers du réseau Francim ». Voir en ligne : https://www.santepubliquefrance.fr/docs/estimations-nationales-de-l-incidence-et-de-la-mortalite-par-cancer-en-france-metropolitaine-entre-1990-et-2018-volume-2-hemopathies-malignes.
  2. Ibid.
  3. Centre Léon Bernard, « Le lymphome B ». Voir en ligne : https://www.centreleonberard.fr/patient-proche/cancers-pris-en-charge/cancers-hematologiques/le-lymphome/le-lymphome-b.
  4. InfoCancer, « Les lymphomes de l’enfant ». Voir en ligne : https://www.arcagy.org/infocancer/localisations/cancers-de-l-enfant/oncopediatrie/les-lymphomes-de-l-enfant.html/.
  5. Sciences&Avenir, « Le lymphome, une maladie encore mal connue, y compris des malades », 2016. Voir en ligne : https://www.sciencesetavenir.fr/sante/cancer/le-lymphome-une-maladie-encore-mal-connue-y-compris-des-malades_104916.
  6. InfoCancer, « L’épidémiologie ». Voir en ligne : https://www.arcagy.org/infocancer/localisations/hemopathies-malignes-cancers-du-sang/lymphomes-non-hodgkiniens/maladie/avant-propos.html/.
  7. InfoCancer, « Facteurs de risque ». Voir en ligne : https://www.arcagy.org/infocancer/localisations/hemopathies-malignes-cancers-du-sang/lymphomes-non-hodgkiniens/facteurs-de-risque/les-facteurs-environnementaux.html/.
  8. Centre Léon Bernard, « Le lymphome B ». Voir en ligne : https://www.centreleonberard.fr/patient-proche/cancers-pris-en-charge/cancers-hematologiques/le-lymphome/le-lymphome-b.
  9. Lysa, « Qu’est-ce qu’un lymphome ? ». Voir en ligne : https://experts-recherche-lymphome.org/sinformer-sur-le-lymphome/quest-ce-quun-lymphome/.
  10. Santé Publique France, « Survie des personnes atteintes de cancer en France métropolitaine 1989-2018 – Lymphome de Hodgkin ». Voir en ligne : https://www.santepubliquefrance.fr/docs/survie-des-personnes-atteintes-de-cancer-en-france-metropolitaine-1989-2018-lymphome-de-hodgkin#:~:text=En%20France%2C%20le%20nombre%20de,887%20cas%20chez%20la%20femme.
  11. Le Manuel MSD, « Présentation du système lymphatique ». Voir en ligne : https://www.msdmanuals.com/fr/accueil/troubles-cardiaques-et-vasculaires/maladies-lymphatiques/vue-d-ensemble-du-syst%C3%A8me-lymphatique.
  12. INCA, « Le lymphome Hodgkinien : points clés », 2022. Voir en ligne : https://www.e-cancer.fr/Patients-et-proches/Les-cancers/Lymphome-hodgkinien/Le-lymphome-hodgkinien-points-cles.
  13. Santé.fr, « Lymphomes et facteurs de risque », 2022. Voir en ligne : https://www.sante.fr/lymphomes-et-facteurs-de-risque.
  14. France Lymphome Espoir, « Qu’est-ce que le Lymphome Non Hodgkinien ? ». Voir en ligne : https://www.ellye.fr/lymphomes-non-hodgkiniens.
  15. Orphanet, « Lymphome de Burkitt ». Voir en ligne : https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=543#:~:text=En%20Europe%2C%20le%20ratio%20standardis%C3%A9,sexe%20masculin%20sont%20pr%C3%A9f%C3%A9rentiellement%20atteints.
  16. Centre Léon Bernard, « Le lymphome B ». Voir en ligne : https://www.centreleonberard.fr/patient-proche/cancers-pris-en-charge/cancers-hematologiques/le-lymphome/le-lymphome-b.
  17. Fondation pour la recherche pour le cancer, « Les lymphomes non Hodgkiniens- Les symptômes et le diagnostic ». Voir en ligne : https://www.fondation-arc.org/cancer/lymphomes-non-hodgkiniens/symptomes-diagnostic-cancer.
  18. Ibid.
  19. InfoCancer, « Immunothérapie ». Voir en ligne : https://www.arcagy.org/infocancer/localisations/hemopathies-malignes-cancers-du-sang/lymphomes-non-hodgkiniens/avenir/les-nouveautes-en-immunotherapie.html/.
  20. InfoCancer, « Les lymphomes B diffus à grandes cellules ». Voir en ligne : https://www.arcagy.org/infocancer/localisations/hemopathies-malignes-cancers-du-sang/lymphomes-non-hodgkiniens/formes-de-la-maladie/les-lymphomes-b-diffus-grandes-cellules.html/.